| dbo:abstract
|
- الساركومة الليفية الظِهارانية المُصلِّبة هي ورم خبيث نادر جدًا ينشأ من أنسجة لينة تتكون من خلايا صغيرة مستديرة أو بيضاوية الشكل تظهر بالفحص المجهري، وهي خلايا ورمية ظهارانية تشبه الأرومات الليفية، أي أنها خلايا ذات ميزات تشبه كلًا من الخلايا الظهارانية والأرومات الليفية. في 2020، صنفت منظمة الصحة العالمية الساركومة الليفية الظهارانية المصلبة بأنها نوع ورمي مميز من فئة أورام الأرومات الليفية وأورام الأرومات الليفية العضلية الخبيثة. تفيد الدراسات الحالية بأن الساركومة الليفية المخاطية منخفضة الدرجة لها عدد من الميزات المهمة سريريًا ومرضيًا التي تخص الساركومة الليفية الظهارانية المصلبة؛ لذا تقترح هذه الدراسات أن الساركومة الليفية المخاطية منخفضة الدرجة ربما تكون شكلًا مبكرًا من أشكال الساركومة الليفية الظهارانية المصلبة، وأنها تتطور مع مرور الوقت لتصبح كذلك. نظرًا إلى أن منظمة الصحة العالمية صنفت الساركومة الليفية المخاطية منخفضة الدرجة باعتبارها واحدة من أورام الأرومات الليفية وأورام الأرومات الليفية العضلية الخبيثة التي تختلف اختلافًا واضحًا عن الساركومة الليفية الظهارانية المصلبة، ستتبع المقالة هذا التفريق. الساركومة الليفية الظهارانية المصلبة ورم عدواني يتطور عادة لدى البالغين وكبار السن، وعند الأطفال في حالات قليلة. تحدث الساركومة الليفية الظهارانية المصلبة غالبًا في الكتف أو الورك أو المناطق السفلية من الساقين والذراعين وبشكل أقل شيوعًا في عضو حيوي أو نسيج آخر من أي جزء من الجسم تقريبًا. تميل أورام الساركومة الليفية الظهارانية المصلبة إلى الظهور مجددًا في الموقع الذي أُزيلت منه جراحيًا وتنتقل إلى أنسجة الأخرى وتكون نتائجها سيئة. يشكل الاستئصال الجراحي للورم الأساسي أو الورم الناكس مع العلاج الإشعاعي أو دونه العلاج الأساسي للساركومة الليفية الظهارانية المصلبة. يستخدم هذا العلاج للسيطرة على المشكلات الموضعية التي يسببها الورم. حساسية أورام الساركومة الليفية الظهارانية المصلبة لأنظمة العلاج الكيميائي المختلفة محدودة للغاية. ومآلها مُتحفّظ عليه لأن الجراحة مع العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي أو دونهما لا توقف تقدم المرض أو توقفه لفترة قصيرة فقط. (ar)
- Sclerosing epithelioid fibrosarcoma (SEF) is a very rare malignant tumor of soft tissues that on microscopic examination consists of small round or ovoid neoplastic epithelioid fibroblast-like cells, i.e. cells that have features resembling both epithelioid cells and fibroblasts. In 2020, the World Health Organization classified SEF as a distinct tumor type in the category of malignant fibroblastic and myofibroblastic tumors. However, current studies have reported that low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) has many clinically and pathologically important features characteristic of SEF; these studies suggest that LGSFMS may be an early form of, and over time progress to become, a SEF. Since the World Health Organization has classified LGFMS as one of the malignant fibroblastic and myofibroblastic tumors that is distinctly different than SEF, SEF and LGFMS are here regarded as different tumor forms. Sclerosing epithelioid fibrosarcomas are aggressive tumors that usually develop in adults and elderly individuals or, in a small minority of cases, children. SEF tumors often occur in a shoulder, hip, or lower areas of the legs and arms or, less commonly, in a vital organ or other tissue location that may be in virtually any part of the body. SEF tumors tend to recur at the site where they are surgically removed, to metastasize to other tissues, and to have poor outcomes. Surgical resection of the primary or recurrent tumor with or without adjuvant radiation therapy has been the mainstay treatment for SEF. This treatment is often employed in order to achieve control of the tumor's local injurious effects. The sensitivity of SEF tumors to various chemotherapy regimens has been very limited. The prognosis of SEF is guarded because surgery with or without radiation therapy and chemotherapy frequently does not stop, or only stops for a short time, the progression of this disease. (en)
|
| dbo:medicalSpecialty
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 23584 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:causes
| |
| dbp:name
|
- Sclerosing epithelioid fibrosarcoma (en)
|
| dbp:prognosis
| |
| dbp:specialty
| |
| dbp:treatment
|
- Surgical removal of tumor (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dct:subject
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- الساركومة الليفية الظِهارانية المُصلِّبة هي ورم خبيث نادر جدًا ينشأ من أنسجة لينة تتكون من خلايا صغيرة مستديرة أو بيضاوية الشكل تظهر بالفحص المجهري، وهي خلايا ورمية ظهارانية تشبه الأرومات الليفية، أي أنها خلايا ذات ميزات تشبه كلًا من الخلايا الظهارانية والأرومات الليفية. في 2020، صنفت منظمة الصحة العالمية الساركومة الليفية الظهارانية المصلبة بأنها نوع ورمي مميز من فئة أورام الأرومات الليفية وأورام الأرومات الليفية العضلية الخبيثة. تفيد الدراسات الحالية بأن الساركومة الليفية المخاطية منخفضة الدرجة لها عدد من الميزات المهمة سريريًا ومرضيًا التي تخص الساركومة الليفية الظهارانية المصلبة؛ لذا تقترح هذه الدراسات أن الساركومة الليفية المخاطية منخفضة الدرجة ربما تكون شكلًا مبكرًا من أشكال الساركومة الليفية الظهارانية المصلبة، وأنها تتطور مع مرور الوقت لتصبح كذلك. نظرًا إلى أن منظمة الصحة العالمية (ar)
- Sclerosing epithelioid fibrosarcoma (SEF) is a very rare malignant tumor of soft tissues that on microscopic examination consists of small round or ovoid neoplastic epithelioid fibroblast-like cells, i.e. cells that have features resembling both epithelioid cells and fibroblasts. In 2020, the World Health Organization classified SEF as a distinct tumor type in the category of malignant fibroblastic and myofibroblastic tumors. However, current studies have reported that low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) has many clinically and pathologically important features characteristic of SEF; these studies suggest that LGSFMS may be an early form of, and over time progress to become, a SEF. Since the World Health Organization has classified LGFMS as one of the malignant fibroblastic and myofibrob (en)
|
| rdfs:label
|
- ساركومة ليفية ظهارانية مصلبة (ar)
- Sclerosing epithelioid fibrosarcoma (en)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
|
- Sclerosing epithelioid fibrosarcoma (en)
|
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
